Главная Карта сайта Контакты
Об обществе

Противораковое общество РОССИИ / Нефробластома у детей

НЕФРОБЛАСТОМА (ОПУХОЛЬ ВИЛМСА)

Коротко о почках.

Почки представляют собой два бобовидных органа, расположенных на задней поверхности брюшной полости. Размер каждой почки приблизительно с кулак. Нижние ребра грудной клетки защищают почки от травмы.
Основная функция почек заключается в фильтрации крови и освобождении организма от избытка воды, соли и продуктов жизнедеятельности с мочой. Моча выводится из почек через мочеточник, который впадает в мочевой пузырь, где и скапливается моча до момента мочеиспускания. Больной может жить при наличии лишь одной почки.

Нефробластома (опухоль Вилмса) - наиболее частый вид злокачественной опухоли почки у детей. Опухоль названа в честь немецкого врача Макса Вилмса, который впервые описал ее в 1899 году.
Нефробластома обычно поражает одну почку. Однако у 5% больных может быть двустороннее поражение.

Большинство нефробластом диагностируется лишь при достижении ими больших размеров, хотя они еще и не метастазировали (распространились) в другие органы. Средний вес нефробластомы составляет около 500 гр., что значительно превышает вес нормальной почки.

После биопсии или удаления пораженной почки опухолевую ткань исследуют под микроскопом. При этом выделяют два главных типа нефробластомы:
  • Нефробластома с благоприятным гистологическим строением
  • Нефробластома с неблагоприятным гистологическим строением
При опухолях неблагоприятного гистологического строения ядра (центральная часть клетки, содержащая ДНК) опухолевых клеток очень крупные и измененные, это состояние называется анаплазией. Чем более выражены явления анаплазии, тем хуже исход заболевания.
Благоприятное гистологическое строение означает отсутствие признаков анаплазии и хороший прогноз. В 95% случаев выявляется благоприятное гистологическое строение нефробластомы.

Другие типы опухолей почки.

Около 90% опухолей почек у детей составляют нефробластомы, в то время как у взрослых нефробластома встречается крайне редко. Почти все злокачественные опухоли почек у взрослых относятся к почечноклеточным карциномам, которые у детей диагностируются очень редко.

У детей могут диагностироваться и другие редкие опухоли: мезобластическая нефрома, светлоклеточная саркома и злокачественная рабдоидная опухоль.
Если эти редкие опухоли почек у детей достигают больших размеров и выходят за пределы почек, то прогноз заболевания плохой. Эти опухоли лечатся более интенсивно по сравнению с нефробластомой.


Наверх

ФАКТОРЫ РИСКА ПРИ НЕФРОБЛАСТОМЕ

Фактор риска - это то, что повышает вероятность развития рака. При различных опухолях существуют различные факторы риска. Они могут включать генетические (наследуемые) факторы, а также факторы, связанные с окружающей средой и образом жизни. В целом, факторы, связанные с образом жизни (курение, неправильное питание и физическая пассивность) являются наиболее важными факторами при большинстве злокачественных опухолей у взрослых. Однако они оказывают незначительное влияние на риск развития опухолей у детей, если оказывают вообще.
Факторы риска окружающей среды.
Не обнаружено взаимосвязи между нефробластомой и факторами окружающей среды как до, так и после рождения ребенка.
Генетические и наследуемые факторы риска.
Случаи нефробластомы в семье. У 1-3% детей с нефробластомой имеется один и более родственников, которые перенесли такое же заболевание. Предполагается, что эти дети наследовали измененный ген от одного из родителей, что значительно повышает риск возникновения нефробластомы. У больных с семейными случаями нефробластомы по сравнению со спорадическими опухолями (без наличия родственников с подобной опухолью) отмечена большая вероятность возникновения двустороннего поражения почек.
Наличие некоторых врожденных дефектов. Существует четкая взаимосвязь между нефробластомой и некоторыми врожденными дефектами. Так, у 15% детей с нефробластомой выявляются врожденные дефекты, чаще представленные синдромами. Синдром - это несколько симптомов, признаков, пороков развития или других нарушений, возникающих у одного и того же больного.
Синдром WAGR: Аниридия (полное или частичное отсутствие радужной оболочки глаза, нарушения со стороны мочеполового тракта (дефекты почек, полового члена, мошонки, клитора, яичек или яичников), отставание в умственном развитии. У больных с такими пороками развития имеется 3%- вероятность развития нефробластомы.
Синдром Beckwith-Wiedemann: Наличие крупных внутренних органов, особенно языка. Возможна гемигипертрофия (увеличение в размерах одной руки или ноги с одной стороны тела). У таких людей вероятность развития нефробластомы повышена.
Синдром Denis-Drash: Неразвитие полового члена, яичек и мошонки. По этой причине мальчики с этим синдромом по ошибке могут приниматься за девочек. По неизвестной причине почки у таких детей начинают плохо функционировать или прекращают свою деятельность вообще. В этих измененных почках и может возникать нефробластома.
Имеется и ряд других более редких синдромов, связанных с нефробластомой.

Генные и хромосомные изменения у детей с врожденными дефектами и нефробластомой. Гены определяют цвет глаз и кожи, группу крови и пр. Изменения в ДНК гена может привести к развитию болезни. Изменения ДНК называют мутациями. Иногда эти мутации наследуются от родителей. Это объясняет тот факт, что некоторые заболевания чаще встречаются среди членов одной и той же семьи.
Гены являются частью хромосом, которые представляют собой гигантские молекулы ДНК, содержащие тысячи генов. ДНК содержатся в 23 парах хромосом. Один ген из каждой пары наследуется от матери и один - от отца.
Ранее приведенные синдромы ассоциируются с делециями (отсутствием части ДНК) или мутациями генов на хромосоме 11.

Другие факторы риска.

Раса. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у афроамериканцев по сравнению с белыми и ниже всего среди американцев азиатского происхождения. Причина этого не ясна.

Пол. Риск возникновения нефробластомы несколько выше у девочек по сравнению с мальчиками.


Наверх

ЧТО ВЫЗЫВАЕТ НЕФРОБЛАСТОМУ?

Хотя существует четкая связь между нефробластомой, врожденными дефектами и генетическими мутациями, у большинства детей с этой опухолью не обнаруживается никаких врожденных дефектов или наследуемых генетических изменений.

Причина развития нефробластомы у детей еще не выяснена, однако достигнут значительный прогресс в понимании многих явлений, возникающих в процессе формирования нормальных почек у плода, а также того, как изменяется этот процесс, приводя к нефробластоме.

Почки развиваются очень рано в утробе матери. Иногда в процессе их развития могут возникать дефекты. Некоторые клетки, которые должны были бы превратиться в зрелые клетки почки, этого не делают и остаются эмбриональными (фетальными, или ранними). Некоторые скопления этих ранних почечных клеток могут существовать в течение определенного периода времени после рождения ребенка. Обычно эти клетки созревают к 3-4 годам ребенка. Если этого не случается, то клетки могут начать расти бесконтрольно. Как результат такого процесса - развитие нефробластомы. Наличие мутации или делеции генов WT1 или WT2 повышает риск того, что некоторые клетки останутся эмбриональными и приведут к развитию нефробластомы.


Наверх

КАК ЧАСТО ВСТРЕЧАЕТСЯ НЕФРОБЛАСТОМА?

В структуре злокачественных опухолей у детей в России нефробластома занимает 4 место (6%), уступая опухолям кроветворной и лимфатической системы (40%), опухолям центральной нервной системы (15%) и саркомам мягких тканей (8%). Частота ее составляет от 0,4 до 1 на 10 тысяч новорожденных детей.

В США ежегодно выявляется почти 500 новых случаев нефробластомы и это число постоянно в течение многих лет. Нефробластома чаще всего возникает у маленьких детей. По мере увеличения возраста ребенка частота выявления нефробластомы уменьшается. После 6 лет опухоль встречается редко. Нефробластома выявляется несколько чаще среди афроамериканцев и девочек.


Наверх МОЖНО ЛИ ПРЕДОТВРАТИТЬ РАЗВИТИЕ НЕФРОБЛАСТОМЫ? К сожалению, в настоящее время не существует способов предотвращения развития нефробластомы.

ВОЗМОЖНО ЛИ РАННЕЕ ВЫЯВЛЕНИЕ НЕФРОБЛАСТОМЫ?

Дети, имеющие врожденные дефекты, связанные с возможностью возникновения нефробластомы, должны находиться под наблюдением и проходить специальное обследование. Ультразвуковое исследование (УЗИ) должно выполняться каждые три месяца до достижения ребенком 6-7-летнего возраста с целью раннего распознавания опухоли почки, когда она еще не распространилась по другим органам. Необходимо сообщить врачу о наличии в вашей семье родственника с нефробластомой и обследовать. всех других детей семьи с регулярным выполнением УЗИ.

Учитывая редкость нефробластомы, нет надобности рекомендовать УЗИ в качестве метода скрининга (использование какого-либо метода исследования у людей без признаков и симптомов болезни), если, конечно, у ребенка не имеется факторов риска развития нефробластомы.


Наверх

КАК ДИАГНОСТИРУЕТСЯ НЕФРОБЛАСТОМА?

Нефробластому порой трудно выявить на ранних стадиях потому, что она часто достигает больших размеров, не вызывая боли у ребенка. Дети с такой опухолью могут выглядеть вполне здоровыми и вести обычный образ жизни. Обычно первым признаком заболевания является увеличение размеров живота. Родители могут заметить увеличение живота или опухолевое образование в нем во время мытья и одевания ребенка. У 25% больных нефробластомой может отмечаться боль в животе, повышение температуры, кровь в моче или повышение артериального давления. Если у Вашего ребенка появились какие-либо из указанных симптомов, нужно немедленно обратиться к врачу.

Сведения о заболевании и обследование.

При сборе сведений о заболевании врач обращает внимание на факторы риска и симптомы заболевания. Во время обследования могут быть выявлены симптомы опухоли или другие проблемы, связанные со здоровьем.

Методы обследования.

Современные методы обследования включают компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию (МРТ) и ультразвуковое исследование (УЗИ) и играют исключительно важную роль в диагностике большинства видов опухолей почек.

УЗИ. При данном методе используются звуковые волны для получения изображения внутренних органов. При этом ткань здоровой почки отличается от ткани опухоли, а доброкачественные опухоли от злокачественных.
Данный метод применяется в первую очередь при подозрении на нефробластому, так как это безболезненная процедура, позволяющая обследовать весь живот.
Компьютерная томография. Метод позволяет получать множественные детальные поперечные изображения тела и выявить опухоль почки. Одновременное введение контрастного вещества в вену дает возможность иметь более четкую картину исследуемой области.
КТ - один из наиболее эффективных методов обнаружения опухоли внутри почки, а также ее распространения за пределы органа. Легкие являются наиболее частым местом возникновения метастазов при нефробластоме.
Спиральная КТ - новый усовершенствованный метод выявления мелких очагов внутри почки, при котором также используется внутривенное контрастирование.
МРТ(магнитно-резонансная томография). При этом методе применяются радиоволны и сильные магниты, позволяющие более детально изучить орган и вовлеченные в процесс сосуды по сравнению с КТ.
Ангиография. Во время этой процедуры контрастное вещество вводится в артерию, что помогает лучше рассмотреть сосуды, в том числе ведущие в почки, что крайне важно для хирурга при планировании оперативного вмешательства.
Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить поражение легких при нефробластоме.
Сканирование костей. Радиоактивное вещество, введенное в вену, накапливается в зоне поражения костной ткани, что выявляется с помощью специального аппарата. Доза вводимого радиоактивного вещества минимальна и не вредна для ребенка.

Другие методы лабораторного исследования.

Исследование периферической крови дает возможность выявить анемию (малокровие) за счет снижения количества эритроцитов, а биохимический анализ позволяет судить о функции печени и почек.
В анализе мочи можно выявить кровь (эритроциты) и другие составные части мочи.


Наверх

КАК ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ СТАДИЯ НЕФРОБЛАСТОМЫ?

Стадия заболевания определяется степенью распространения опухоли. Стадия заболевания уточняется с помощью различных методов исследования, во время операции и с учетом изучения удаленной опухоли.
При нефробластоме выделяют 5 стадий (от I до V) заболевания. Лечение и прогноз болезни в большой степени зависят от стадии опухоли.

I стадия нефробластомы диагностируется в 41% случаев, II - в 23%, III - в 23%, IV - в 10% и V (поражение обеих почек) - в 5% случаев.


Наверх

ЛЕЧЕНИЕ НЕФРОБЛАСТОМЫ

Более 90% детей с нефробластомой полностью выздоравливают. Успехи в лечении достигнуты в результате применения хирургического, лучевого и лекарственных методов.

После обнаружения нефробластомы и уточнения стадии заболевания вырабатывается план лечения.
Принимая во внимание редкость нефробластомы, целесообразно лечиться в специализированных детских онкологических отделениях, в которых врачи обладают значительным опытом. Не следует откладывать лечение ребенка, так как нефробластома обладает очень быстрым ростом.

Лечение нефробластомы включает операцию, химиотерапию и иногда - лучевую терапию. В случае остаточной опухоли после первой операции может потребоваться лучевая терапия и повторное оперативное вмешательство. Основной задачей лечения является удаление первичной опухоли, даже при наличии отдаленных метастазов, например, в легких.
В отдельных случаях опухоль может быть слишком больших размеров и вовлекать в процесс жизненно важные структуры, что делает операцию в данный момент невозможной. У некоторых больных поражение может быть двусторонним. У таких больных сначала применяется химиотерапия или лучевая терапия или комбинация двух методов лечения с целью сокращения размеров опухоли перед ее удалением.


Наверх

ЧТО ПРОИСХОДИТ ПОСЛЕ ОКОНЧАНИЯ ЛЕЧЕНИЯ НЕФРОБЛАСТОМЫ?

После окончания лечения ребенок продолжает наблюдаться и проходить периодическое обследование с целью выявления рецидива, метастазов и проблем роста, связанных с проведенной химиотерапией или облучением.
При этом обычно применяют ультразвуковое исследование (УЗИ) и рентгенографию грудной клетки на предмет выявления возможного роста опухоли в области оперативного вмешательства или появления легочных метастазов. В связи с удалением почки выполняются анализы крови и мочи для оценки функции оставшейся почки.
Частота наблюдения зависит от исходной стадии нефробластомы и гистологической (микроскопической) структуры опухоли (благоприятной или неблагоприятной), вида лечения и проблем, возникших в процессе лечения.

После лечения у ребенка могут возникнуть отдаленные побочные эффекты.
Например, применение противоопухолевого препарата доксорубицина (адриамицина) может привести к повреждению сердца и вызвать сердечную недостаточность за счет слабости сердечной мышцы. У больных, лечившихся повторно в связи с рецидивом (возвратом) нефробластомы, проблем может быть еще больше.

Если девочка получала лучевую терапию по поводу нефробластомы, то у нее возможны проблемы во время будущей беременности. Так, у таких матерей дети могут рождаться преждевременно и с меньшим весом. Кроме того, положение плода в матке может быть с отклонением от нормы.

Появление новых симптомов. Необходимо срочно обратиться к врачу, если у ребенка появились новые симптомы, так как они могут быть ранними признаками рецидива опухоли или отдаленных эффектов лечения. Одним их таких серьезных побочных эффектов является возникновения второй первичной опухоли, вызванной проведенным ранее лечением.
К счастью, такое осложнение после лечения нефробластомы встречается очень редко.
Астра Зенека

Консультация по отказу от табакокурения

Очные консультации:

запись по телефонам

8 (499) 612-8845,
8 (499) 323-5644,
(звонить с 11 до 17 час., будни)

Консультации через Интернет:

http://www.pror.ru/nosmoking.shtml

Для всех, кто курит, решил бросить курить, уже бросил или никогда не курил Доктор - Онкология 2005 - РЛС - Российский научный центр рентгенорадиологии


 

Яндекс.Метрика

Переход на страницу для специалистов

Вы подтверждаете что являетесь специалистом

Да